Purpura Rhumatoïde (P.R.)

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### Définition Le Purpura Rhumatoïde (PR), également connu sous le nom de **Syndrome de Schönlein-Henoch**, est une **vascularite des petits vaisseaux** à dépôts d'IgA, caractérisée par une évolution aiguë et des poussées successives. - **Épidémiologie**: - Principalement les enfants (5-10 ans), rare chez l'adulte. - Ratio garçon/fille de 1,5 à 2 pour 1. - Incidence annuelle: ~15 cas/100 000 enfants. - Atteinte rénale fréquente: 10-15% des glomérulonéphrites chez l'enfant, jusqu'à 2/3 des cas chez l'adulte. ### Physiopathologie Le PR est une **vascularite à IgA**, principalement de type IgA1. - **Mécanisme**: - Augmentation des IgA sériques chez ~50% des patients. - Hypothèse d'une anomalie intrinsèque du système immunitaire conduisant à une synthèse accrue d'IgA et à la formation de complexes immuns. - Un défaut de galactosylation des IgA1 pourrait faciliter leur polymérisation et précipitation dans les tissus. - Les dépôts d'IgA dans les parois vasculaires stimulent les cellules inflammatoires, entraînant une vascularite leucocytoclasique et une nécrose des parois. - Facteurs déclenchants: Infections des voies aériennes supérieures (le plus souvent), médicaments, aliments. ### Signes Cliniques Maladie aiguë évoluant par poussées, durée moyenne 4 semaines (variable de 3 jours à 2 ans). #### Manifestations extra-rénales - **Cutanées (100%)**: Purpura pétéchial (non-palpable, symétrique, zones de pression, membres inférieurs, fesses, coudes), pouvant confluer en plaques ecchymotiques ou être nécrotique. Aggravé par l'orthostatisme. - **Articulaires (60%)**: Arthralgies (genoux, chevilles), transitoires, migratrices, sans séquelles. - **Abdominales (50%)**: Douleurs abdominales intenses (coliques), vomissements, hémorragies digestives (hématémèse, méléna). - Complications sévères: invagination intestinale, perforations, nécroses. - **Autres (rares)**: Atteintes pancréatiques, parotidiennes, musculaires, neurologiques (céphalées, convulsions), cardiaques, urogénitales (œdème scrotal, nécrose testiculaire). #### Manifestations rénales - Survient chez 1/3 des enfants et 2/3 des adultes, généralement dans les 4 semaines du début. - **Hématurie**: Constante en cas d'atteinte rénale (macroscopique dans 20%). - **Protéinurie**: Souvent associée à l'hématurie permanente. - **Syndrome néphritique et/ou néphrotique**: Présent chez 1/4 des enfants et 1/3 des adultes avec atteinte rénale. - **Facteurs de risque d'atteinte rénale**: Âge (>7 ans chez l'enfant), sévérité des signes abdominaux, persistance du purpura cutané >4 semaines. ### Examens Complémentaires - **Biologie**: - Élévation du taux sérique d'IgA dans 50% des cas. - Syndrome inflammatoire et perturbations hépatiques discrètes (non spécifiques). - **Anatomo-pathologie rénale (biopsie)**: - **Néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA**, similaire à la maladie de Berger. - Lésions diverses: prolifération endocapillaire diffuse, prolifération extracapillaire (croissants). - **Classification ISKDC** (International Study of Kidney Disease in Childhood, modifiée par Heaton en 1977) est la plus utilisée pour caractériser les lésions glomérulaires. - Immunofluorescence: confirme les dépôts d'IgA1 dans les glomérules (mésangium et parois capillaires). - Microscopie électronique: prolifération des cellules mésangiales, épaississement de la matrice mésangiale, dépôts denses. ### Traitement - **Objectif**: Stopper la poussée de vascularite et prévenir les séquelles rénales. - **Atteinte digestive**: Traitement par corticoïdes est admis. - **Néphropathie**: - Le consensus est de traiter les stades IV et V de l'ISKDC, et parfois le stade III chez l'adulte avec syndrome néphrotique ou insuffisance rénale. - **Corticostéroïdes**: Traitement court (3 à 6 mois). Efficacité variable et controversée selon les études. - **Cyclophosphamide**: Parfois associé aux corticoïdes pour les formes sévères (IV). Des études n'ont pas montré de bénéfice significatif de l'association. - Échanges plasmatiques: Proposés dans les stades V. ### À Retenir 1. **Le PR est une vascularite à IgA**, principalement chez l'enfant, touchant peau, articulations, tube digestif, et reins. 2. **L'atteinte rénale est la complication la plus grave**, se manifestant par hématurie, protéinurie, et/ou syndromes néphritique/néphrotique. 3. La **biopsie rénale** est indiquée en cas d'hématurie associée à une protéinurie >1g/j ou à une insuffisance rénale. 4. La **lésion histologique rénale typique** est une prolifération endocapillaire segmentaire et focale avec dépôts d'IgA. La **classification ISKDC** est essentielle. 5. Le **pronostic rénal à long terme** est le principal déterminant de la sévérité de la maladie et est fortement corrélé à l'histologie rénale (stades ISKDC IV et V de mauvais pronostic). 6. Le **pourcentage de croissants** glomérulaires (>50%) et la **fibrose interstitielle** sont des facteurs de mauvais pronostic. 7. Le traitement repose principalement sur les **corticostéroïdes**, parfois associés au cyclophosphamide dans les formes rénales sévères, bien que le niveau de preuve soit faible. 8. **Séquelles rénales tardives** (hypertension artérielle, insuffisance rénale chronique) sont possibles même après guérison clinique. Un suivi prolongé est crucial. 9. Chez l'adulte, la **mortalité** est principalement due au cancer (27%) et aux infections (11%).